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进行性核上性麻痹是一种非常少见的神经系统退行性病变，有多系统的变性，类似于帕金森氏综合征的表现，如肌肉强直、行走障碍等，没有明确的已知病因，只是一个进展恶化的过程。核上性神经系统的破坏以脑干的黑质病变最明显，没有很好的治疗的方法，只有加强护理，尽量提高患者的生活质量并予以对症的处理，此病比较罕见，类似于帕金森氏综合征，但是比帕金森氏综合征要罕见的多。
进行性核上性麻痹的病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年;起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。
2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。
3.常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。
4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。
李艳波主任指出：中医阴阳平衡“仁爱修复疗法”从人体内部出发，通过从发病根源着手，以醒脾健胃，生肌起萎，强筋健力，滋补肝肾等方式，直达病灶，将每一位患者都作为一个独立的体系进行分析，根据患者具体病情一人一方的针对性治疗。李艳波主任根据30年的中医临床治疗经验指出：人体局部的病变是由整体失调而产生的，因此要治疗行性核上性麻痹就应该从调理整个大脑神经系统出发，通过一定药物的刺激，持续有效地对中枢神经进行综合调理，调和五脏、补气养血，从根本上达到祛病强身的目的。
